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Artigos
26.09.15
 
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24.06.14
 
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06.06.13
Retorno venoso pulmonar anómalo total: 17 anos de experiência de um centro de cardiologia pediátrica.

Mara Silva Ferreira, Nuno Carvalho, Ana Teixeira, Graça Nogueira, Marta Marques, Miguel Abecassis, José Neves, Rui Anjos
Objectivo: Apresenta-se a experiência de 17 anos de um centro de Cardiologia Pediátrica no seguimento de 25 doentes com retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT) submetidos a cirurgia. Métodos: Análise retrospectiva dos casos de RVPAT operados no nosso Hospital desde 1995. Colheita de dados dos processos clínicos relativos à forma de apresentação, tipo de RVPAT, anomalias cardíacas associadas, ecocardiografia e cateterismo cardíaco pré-operatórios, cirurgia e complicações pós-operatórias. Análise estatística descritiva simples. Resultados: Entre Fevereiro de 1995 e Outubro de 2012 foram operados 25 doentes com RVPAT, com mediana de idade 19 dias. O RVPAT foi supra-cardíaco em quinze, cardíaco em cinco, infra-cardíaco em quatro e misto num doente. A fisiologia da circulação cardíaca era univentricular em seis doentes, cinco deles com isomerismo direito. Todos os doentes com circulação biventricular apresentavam outros defeitos cardíacos associados: comunicação inter-auricular (17), patência do canal arterial (9), insuficiência tricúspide (3), estenose pulmonar (2), comunicação inter-ventricular (1), atresia da válvula mitral (1), hipoplasia do arco aórtico (1).Em nove doentes (36%) existia obstáculo ao retorno venoso anómalo.A dificuldade respiratória foi a forma de apresentação mais frequente (em 80%), com necessidade de ventilação mecânica pré-operatória em cinco doentes. Um doente necessitou de circulação por membrana extra-corporal antes da correcção cirúrgica. A ecocardiografia permitiu diagnosticar e caracterizar o RVPAT em 24 casos. Realizaram-se nove cateterismos cardíacos que confirmaram o diagnóstico ecográfico em oito doentes e noutro doente foi diagnóstico de RVPAT. Para além disso, realizaram-se quatro cateterismos de Rashkind. Vinte e quatro doentes foram operados nos primeiros seis meses de vida (68% no período neonatal) e uma doente foi operada aos 27 anos. Realizou-se correcção cirúrgica do RVPAT na primeira intervenção em 22 casos, nos restantes, com cardiopatia complexa, foi diferida para segundo tempo. Ocorreram duas mortes no pós-operatório, um caso de RVPAT infra-diafragmático com obstrução e outro RVPAT supra-cardíaco associado a cardiopatia complexa. Nos últimos onze anos (14 doentes) não houve mortalidade. No seguimento apenas um doente desenvolveu obstáculo pulmonar. Conclusões: Na grande maioria dos doentes com diagnóstico de RVPAT a ecocardiografia fornece informação anatómica e funcional adequada, dispensando a realização de cateterismo cardíaco pré-operatório. A cirurgia precoce de RVPAT tem baixa mortalidade e bons resultados a longo prazo.


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